Трехпредсердное сердце Клиника «21 век» Валдай Q24.2

Трехпредсердное сердце (Q24.2) — уточнённая форма Международной классификации болезней (МКБ-10) в рубрике «Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца» (Q24), группе «Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения» (Q20-Q28), класс XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения». Профиль: Педиатрия, Генетика.

Адрес
Валдай, ул. Октябрьская, д. 20/21

Трехпредсердное сердце — врождённая аномалия сердца, при которой в правом предсердии присутствует дополнительная полость. Статья объясняет, что это такое, почему возникает, как проявляется, как диагностируется, как лечится, когда обращаться к врачу и как проводить профилактику и наблюдение.

1. Что это такое

Трехпредсердное сердце — это редкая врождённая аномалия сердца, относящаяся к группе пороков развития сердечно-сосудистой системы. В норме правое предсердие представляет собой единое пространство, которое принимает венозную кровь из верхней и нижней полых вен. При трёхпредсердном сердце в правом предсердии формируется дополнительная полость, что нарушает нормальное кровотечение и может приводить к нарушениям гемодинамики. Это состояние классифицируется как Q24.2 в Международной классификации болезней (МКБ-10).

Аномалия может быть выявлена как изолированное нарушение или в сочетании с другими пороками сердца, такими как дефект межпредсердной перегородки, аномалия развития легочной артерии или нарушения ритма. Формирование дополнительной полости в предсердии происходит на ранних этапах эмбрионального развития, что делает состояние врождённым и неизменным на протяжении жизни, если не проводится медицинское вмешательство.

2. Почему возникает

Трехпредсердное сердце возникает в результате нарушений в формировании сердца на ранних сроках беременности, когда органы зарождаются из зародышевых листков. Точная причина развития аномалии не всегда устанавливается, однако считается, что она связана с нарушениями в генетических программах, регулирующих развитие сердечной трубки и последующего формирования предсердий. Эти процессы зависят от сложного взаимодействия множества генов и внешних факторов.

В ряде случаев аномалия может быть связана с наследственными синдромами, включая хромосомные нарушения, такие как синдром Дауна, синдром Эдвардса или синдром Патау. Однако большинство случаев не имеют явной генетической основы, что указывает на роль случайных или экзогенных факторов — например, воздействия токсинов, инфекций, лекарственных средств или радиации на плод в первые недели беременности. Важно понимать, что аномалия не вызывается поведением родителей, не является следствием стресса или питания.

3. Как проявляется

Трехпредсердное сердце может быть асимптоматичным, особенно при небольшом размере дополнительной полости и отсутствии значительных нарушений кровотока. В таких случаях аномалия может быть выявлена случайно при обследовании по другому поводу — например, при УЗИ сердца или при плановом обследовании. У взрослых людей с незначительными нарушениями могут не наблюдаться никакие жалобы.

При более выраженных формах возможны симптомы, связанные с нарушением кровообращения: одышка при физической нагрузке, утомляемость, ощущение сердцебиения, приступы головокружения. У детей могут отмечаться задержка роста, нехватка веса, частые простудные заболевания. В редких случаях может развиваться сердечная недостаточность или аритмия. Симптомы зависят от степени нарушения гемодинамики, размеров аномалии и наличия сопутствующих пороков.

4. Как диагностируют

Диагностика трёхпредсердного сердца начинается с выявления патологий при обследовании сердца. Наиболее информативным методом является эхокардиография — ультразвуковое исследование сердца, которое позволяет визуализировать структуру предсердий, выявить дополнительную полость и оценить кровоток. Исследование проводится как у новорождённых, так и у взрослых, в том числе в режиме реального времени.

В сложных случаях может потребоваться дополнительная диагностика: магнитно-резонансная томография сердца (МРТ), компьютерная томография (КТ) с контрастированием или катетеризация сердца. Эти методы помогают получить детальную информацию о строении сердца, оценить давление в сосудах и определить, есть ли сопутствующие пороки. Диагноз подтверждается на основании визуальных данных, полученных при исследованиях, и не зависит от симптомов или жалоб пациента.

5. Как лечат

Лечение трёхпредсердного сердца зависит от выраженности аномалии, наличия симптомов и сопутствующих пороков сердца. У пациентов с незначительными нарушениями и отсутствием симптомов может не потребоваться специфическое лечение. В таких случаях проводится регулярное наблюдение с периодическими обследованиями для контроля состояния сердца.

При наличии выраженных нарушений гемодинамики, симптомов или риска осложнений может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Цель операции — устранить аномалию, восстановить нормальное кровотечение и улучшить функцию сердца. Хирургическое лечение может включать пластику перегородок, восстановление анатомической структуры предсердий или другие методы, адаптированные к индивидуальному случаю. Выбор метода зависит от анатомии сердца, возраста пациента, общего состояния здоровья и наличия других пороков.

6. Когда обращаться к врачу

Обращение к врачу необходимо при появлении симптомов, связанных с нарушением работы сердца: одышки при небольшой физической нагрузке, учащённого сердцебиения, чувства перебоев в работе сердца, головокружения или обмороков. Также следует обратиться, если ранее была диагностирована аномалия сердца, но симптомы ухудшились или появились новые.

При подозрении на врождённый порок сердца у ребёнка — особенно если есть задержка роста, частые инфекции дыхательных путей, бледность кожи или синюшность — необходимо пройти обследование у педиатра и, при необходимости, у детского кардиолога. Регулярное наблюдение у врача важно даже при отсутствии симптомов, чтобы контролировать состояние сердца и вовремя выявить возможные осложнения.

7. Профилактика и наблюдение

Профилактика трёхпредсердного сердца на сегодняшний день невозможна, так как аномалия возникает на ранних этапах эмбриогенеза, до появления у беременной первых признаков беременности. Поэтому нельзя предотвратить формирование структурных нарушений сердца в утробе. Однако можно снизить риск развития врождённых пороков у плода, соблюдая меры предосторожности до и во время беременности.

Рекомендуется пройти пренатальное обследование, включая ультразвуковое исследование сердца плода, которое может выявить аномалии на сроке 18–22 недель. У пациентов с диагнозом или с семейным анамнезом врождённых пороков сердца может быть полезным консультация генетика. После рождения или выявления аномалии — регулярное наблюдение у кардиолога, включая периодические эхокардиографии, позволяет контролировать состояние сердца и своевременно принимать решения о необходимости лечения.

Кто лечит

Процедуры и услуги